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1224外阴癌诊断与治疗指南第四
外阴癌是一种少见的恶性肿瘤，占所有女性生殖道恶性肿瘤的3%～5%，多发生于绝经后的老年妇女。肿瘤可发生于外阴的皮肤、黏膜及其附件组织，主要病理类型有鳞状细胞癌、腺癌、基底细胞癌、恶性黑色素瘤、肉瘤，还包括转移性癌。外阴癌的发生率呈上升趋势，是因为75岁及以上老龄妇女外阴癌的发病率增加，可能与外阴的硬化苔藓病变等非肿瘤性上皮病变和高龄导致上皮细胞出现非典型性增生有关，并且50岁以上的外阴上皮内瘤变（VIN）发病率呈上升趋势。与人乳头瘤病毒（HPV）感染（主要是人乳头瘤病毒16和18型）相关的外阴癌，VIN是其癌前病变，80%未治疗的外阴高级别上皮内瘤变可进展为外阴浸润癌。
1诊断
1.1详细询问病史
常见症状为持续性外阴刺痛，可伴有分泌物增加，了解症状出现的时间、部位，及其他的伴随症状。
1.2全身体格检查
体表淋巴结（尤其腹股沟淋巴结）有无肿大。
1.3妇科检查
应明确外阴肿物或病变的部位、距身体中线的最大距离、肿物大小、形态（丘疹或斑块、结节、菜花、溃疡等）、浸润的深度等，肿瘤是否累及尿道（口）、阴道、肛门和直肠，检查外阴皮肤有否增厚，色素改变及溃疡。
1.4组织病理学是确诊外阴癌的金标准。
1.4.1术前确诊
1.4.2术后病理
1.5辅助检查
1.5.1常规检查治疗前应常规检查血、尿、便三大常规，肝、肾功能和血清肿瘤标志物（如鳞癌查鳞状细胞癌抗原）等各项指标。
1.5.2影像学检查胸部X线/CT检查排除肺转移；腹股沟和盆腔肿大淋巴结、肿瘤的远处转移及外阴肿瘤与周围器官的关系等，采用CT或MRI或PET-CT等影像学检查有助于阳性发现。
1.5.3超声指引下细针穿刺活检是诊断腹股沟淋巴结转移的方法，诊断的敏感度可达93%。
1.5.4外阴癌术前淋巴显影和核素检查可发现并识别腹股沟前哨淋巴结。
1.5.5其他检查对于晚期外阴癌患者，应行膀胱镜和（或）直肠镜检查，了解尿道、膀胱和直肠黏膜受侵情况。
2分期
外阴癌的分期包括国际妇产科联盟（FIGO）的FIGO分期和国际抗癌联盟（UICC）的TNM分期，目前临床多采用FIGO分期，也可采用TNM分期。与UICC的TNM分期对照见表2。
3治疗
外阴癌治疗以手术治疗为主。
3.1手术治疗
手术前肿瘤组织活检，明确病理类型和浸润深度。手术治疗包括外阴肿瘤切除术和腹股沟淋巴结切除术。
3.1.1外阴手术
3.1.1.1广泛外阴切除术
3.1.1.2改良广泛外阴切除术
3.1.1.3外阴扩大切除术
3.1.2腹股沟淋巴结切除术
3.1.2.1腹股沟淋巴结清扫术
3.1.2.2腹股沟前哨淋巴结切除术
3.1.2.3腹股沟淋巴结活检术
3.1.2.4腹股沟淋巴结穿刺活检术
3.2放射治疗
外阴癌单纯放疗的疗效差，局部复发率高。放疗通常作为外阴癌的术前、术后辅助治疗或晚期外阴癌综合治疗的一部分，或晚期病变减小超广泛手术的创伤和改善外阴癌患者的预后。
3.2.1术前放疗
3.2.2术后放疗
3.2.3单纯放疗
3.2.4同步放化疗
3.3外阴癌的化疗
目前尚无标准方案，常用方案如下。
外阴鳞癌：（1）PF方案：顺铂（DDP）50mg/m2静脉滴注，化疗第1天；氟尿嘧啶（5-FU）1g/（m2·24h）静脉持续滴注96h；每4周重复。（2）MF方案：丝裂霉素（MMC）10mg/m2静脉滴注，化疗第1天；5-FU1g/（m2·24h）静脉持续滴注96h；每4周重复。（3）TC（紫杉醇+卡铂）方案：紫杉醇～mg/m2+卡铂（AUC）=4～5。（4）TP（紫杉醇+顺铂）方案：紫杉醇～mg/m2+顺铂60～70mg/m2。
4其他类型的外阴恶性肿瘤
4.1外阴恶性黑色素瘤
4.1.1临床特征外阴恶性黑色素瘤是女性生殖道黑色素瘤中常见的类型，居外阴恶性肿瘤的第二位。
4.1.2诊断外阴恶性黑色素瘤的诊断除根据病史和临床特征外，主要依靠肿瘤的组织病理学检查确诊。
4.1.3分期仍沿用FIGO制定的外阴癌的临床病理分期。
4.1.4治疗外阴恶性黑色素瘤的恶性程度高，预后差，容易复发和转移。但其总的治疗原则应以手术治疗为主。
生物治疗在恶性黑色素瘤的治疗中占有重要地位，且生物治疗联合化疗的有效率明显高于单纯化疗和单纯生物治疗。
分子靶向药物联合化疗运用于治疗晚期和复发性恶性黑色素瘤。目前认为有效的药物有氮烯咪胺（DTIC）、替莫唑胺（TMZ）、紫杉醇、白蛋白结合紫杉醇、多柔比星（ADM）、异环磷酰胺（IFO）、长春新碱（VCR）、DDP、放线菌素D等。DTIC为晚期恶性黑色素瘤的内科治疗“金标准”，DTIC，TMZ为主的联合治疗（如顺铂或福莫斯汀）或紫杉醇联合卡铂为首选化疗方案，晚期建议4～6疗程予以疗效评估。
大剂量α-2b干扰素可延长患者的无复发生存期和总生存期。
作为转移性恶性黑色素瘤的治疗，可选用达卡巴嗪或替莫唑胺，和顺铂或卡铂，联合或不联合长春花碱或亚硝基脲，联合IL-2和α-2b干扰素（2B类证据）治疗。
免疫治疗可参照皮肤黏膜黑色素瘤方案，其免疫治疗已取得一定疗效。
4.2外阴基底细胞癌
4.2.1临床特征外阴基底细胞癌是一种较罕见的外阴恶性肿瘤，占外阴恶性肿瘤的2%～3%。
4.2.2诊断外阴基底细胞癌的确诊依靠组织病理学诊断。
4.2.3治疗和预后外阴基底细胞癌以手术治疗为主，对于病灶局限者推荐行改良广泛外阴切除术，而对于病变范围广、浸润较深的患者，建议行广泛外阴切除术。
由于基底细胞癌对化疗不敏感，彻底手术后一般不需要放疗与化疗，对于未切尽或基底阳性的可补充放疗。总体预后好。
4.3外阴前庭大腺癌
4.3.1临床特征外阴前庭大腺癌占所有外阴恶性肿瘤的0.1%～5%，其病因尚不清楚，可能与前庭大腺囊肿感染有关。
4.3.2诊断确诊主要依据肿瘤的组织病理学和前庭大腺的特有解剖部位，可借助某些分子标志物［如：癌胚抗原（CEA）、酸性和中性黏蛋白、过碘酸雪夫染色（PAS）和p53等］免疫组化染色进一步鉴别诊断或排除转移性癌。
4.3.3治疗外阴前庭大腺癌临床少见，目前治疗方案尚未统一，推荐行根治性外阴切除及双侧腹股沟淋巴结切除术。
4.4外阴前庭大腺的腺样囊性癌
4.4.1临床特征腺样囊性癌最常见的发生部位是大小唾液腺、泪腺、鼻咽、乳腺、皮肤和宫颈。
4.4.2治疗和预后外阴前庭大腺腺样囊性癌多为小样本回顾性研究，目前尚无最佳治疗方案。
4.5外阴佩吉特病
外阴佩吉特病是一种少见的外阴上皮肿瘤性病变，多发生于绝经后老年女性，以外阴孤立、环形、湿疹样红色斑片为特征，手术切除是主要治疗方法。
4.5.1发生率占外阴肿瘤的1%～2%。
4.5.2临床特征本病病程长，发展缓慢，可经久不愈。通常发生在53～75岁的绝经后妇女，中位年龄64～70岁。最常见的症状为持续性外阴瘙痒，文献报道最长持续时间可达16年，中位时间2年。
4.5.3诊断该病确诊需组织活检病理学证实。
4.5.4治疗外阴Paget’s病以手术治疗为主。手术类型多样。
5随访
遵循妇科恶性肿瘤治疗后随访。外阴癌类型多，应个体化制定。第1年，每1～3个月1次；第2、3年，每3～6个月1次；3年后，每年1次。随访包括局部涂片，必要时活检检查，必要的肿瘤标志物和影像学检查。
〔本资料由朱明恕主任医师根据《外阴癌诊断与治疗指南（第四版）》（）编写〕
（本指南刊登于《中国实用妇科与产科杂志》年第11期。如欲全面详尽了解，请看全文）
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