非典型性特殊性淋巴组织增生性病变Cas

刘##，男，72岁，左腋窝淋巴结肿大查因

HE：

淋巴结结构保存，淋巴滤泡散在分布、萎缩，滤泡间区高内皮静脉增生并紧邻生发中心，见较多成熟浆细胞。

1、（左侧腋窝淋巴结）多中心性Castleman病，浆细胞型。

2、免疫组化结果：CD21和CD23（+，示萎缩淋巴滤泡），CD20（+，淋巴滤泡及FDC网外），CD3和CD5（+，滤泡间区），Ki67（+，生发中心增生活跃，滤泡间区约10%），BCL6和CD10（+，生发中心），CD43（+，滤泡间区T淋巴细胞），MUM1（+，示滤泡间区大量浆细胞），Kappa和Lambda（+，示滤泡间浆细胞多克隆性），cyclinD1（-）。

李#，女，18岁，颏下肿物查因

HE

淋巴结结构基本保存，淋巴滤泡发生中心萎缩，套区及边缘区淋巴细胞增生，部分可见同心圆样排列，并见血管透明变性。

（颏下淋巴结）形态符合Castleman病，透明血管型。

免疫组化：CD3、CD43（T细胞+），CD20、CD79a、BCL2、MUM1（B细胞+），CD21、CD23（滤泡树突细胞+），CD10、BCL6、CyclinD1（均-），ki67（约10%+）。

非典型性/特殊性淋巴组织增生性病变

1淋巴结淋巴滤泡瘤样增生

2进行性转化生发中心3Castleman病4血管免疫母细胞性淋巴结病5淋巴窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(Rosai-Dorfman病)6淋巴结朗格汉斯细胞组织细胞增生症7非典型性淋巴组织增生

关于Castleman病

Castleman病Castleman病(Castlemandisease,CD)是以病因不明的淋巴结血管滤泡特殊性增生为特点的淋巴结病。

组织学分：透明血管型、浆细胞型及多中心型3型。

浆细胞型与多中心型预后较差，并有继发恶性淋巴瘤可能，又称血管滤泡增生性淋巴结及巨淋巴结增生。单发性CD淋巴结内径为1.5~16cm，多中心型CD为多个淋巴结肿大。好发于纵隔、颈部、腋下、肠系膜、腹膜后淋巴结以及鼻咽部、脑膜等处。透明血管型CD巨大者有压迫症状。浆细胞型CD可有发热、贫血、血沉上升、高γ球蛋白血症、低白蛋白血症等症状。

多中心型CD以及多数为浆细胞型，预后较差，血清IL-6与EEGF升高。病因不明，有报告认为多中心型CD可能与HHV-8，Kaposi肉瘤病毒感染有关。

单发型以透明血管型(hyaline-vasculartype,HV)为主(90%以上)，其病变要点：①淋巴结淋巴窦多数消失;

②增生滤泡较均匀散布整个淋巴结;

③淋巴滤泡见小血管长入，生发中心血管内皮细胞增生成胸腺小体(Hassallbodies)样改变，套区淋巴细胞增宽可呈洋葱皮样排列;

④滤泡间小血管增多，透明变，另有一些浆细胞、免疫母细胞增生。

浆细胞型(plasmacelltype,PC)与HV型相似，但淋巴滤泡血管透明变不明显，生发中心可见伊红物沉积，滤泡间明显浆细胞浸润至副皮质区为特点。多中心型(MulticentricCD,MCD)或系统型，其中浆细胞型占多数，亦有HV与PC混合出现。

单或多中心型CD可继发NHL或HL。

◆●CD免疫组化表型与淋巴滤泡增生相似。

◆●CD21与CD35标记滤泡生发中心FDC增生。

□▲与滤泡型淋巴瘤鉴别，后者瘤性滤泡无套区，更无血管长入或胸腺小体样结构出现，较易识别。□▲对CD继发NHL或HL的识别。这既要有确切的NHL与HL的组织学依据，同时要残留有CD的组织痕迹，如典型的滤泡结构。

病例图片/阳春病理云康

文字/章

审/羽毛

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