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MedSci梅斯
导语：该病是一种病因未明的以进行性坏死性肉芽肿和广泛的中小血管炎为特征的涉及全身各系统的疾病。来源：梅斯医学
作者：张霖，雒志明
该病是一种病因未明的以进行性坏死性肉芽肿和广泛的中小血管炎为特征的涉及全身各系统的疾病。90%以上患者以上呼吸道症状为首发或主要的症状，可表现为鼻塞、流脓涕、鼻出血等。故常被误诊为鼻窦炎，详情请见下文。
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患者为一31岁男性，半年前无明显诱因下出现发热(体温37.1～38.0℃)、鼻塞、左颊部及左眼眶周疼痛，医院耳鼻喉科行头颅MRI示:副鼻窦炎，双侧乳突炎，咽后壁明显增厚。鼻咽顶黏膜活检病理检查报告:间质淋巴细胞增生，淋巴细胞、浆细胞浸润，灶性出血，部分慢性炎性改变。诊断为鼻窦炎，予以输液(具体用药不详)、鼻窦穿刺等治疗，症状未完全缓解。
2个月前出现头痛，以左半侧为著，呈持续性疼痛，不伴恶心、呕吐及复视，1个月前扩展至全脑。医院神经内科治疗，6天前头痛加重，伸舌偏左，继而出现左眼球突出、双眼活动不利、声音嘶哑、饮水呛咳、复视，遂转我院。患者发病以来，进食差，体重减轻10kg，大小便正常。
入院生命体征：体温37．5℃，脉搏90/min，血压/80mmHg。
体格检查：患者意识清，构音障碍。视力正常，左眼球突出，左侧瞳孔对光反射弱，左眼球外展、内收活动受限，左侧面部三叉神经第一、二支分布区痛觉减退，双侧鼻唇沟等深，伸舌偏左，左侧软腭上抬力弱，悬雍垂偏右，左侧咽反射消失。转头耸肩有力。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心脏和腹部查体未见异常体征。
患者入院后体温波动于37．2～39.0℃，病程中无咳嗽咳痰、胸闷、咯血等呼吸系统症状。
根据患者的病史及查体，基本排除鼻窦炎的诊断，但是到底是什么病导致的还需要完善相关检查或才能确认。相关实验室检查结果示：
血白细胞12.5×10^9/L，中性粒细胞计数11.5×10^9/L，血红蛋白g/L，血小板×10^9/L；C反应蛋白.7mg/L，红细胞沉降率66mm/h，肌酐61μmol/L，尿素2.98mmol/L。
结核抗体阴性;脑脊液常规及生化检查正常，涂片未见细菌、抗酸杆菌、隐球菌;血培养阴性;血清血管紧张素转化酶(SACE)8.83KU/L;抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)1∶，丝氨酸蛋白酶3特异性抗中性粒细胞胞浆抗体(PR3-ANCA)＞RU/ml。鼻腔分泌物未发现真菌。
鼻咽部组织活检病理检查示:黏膜下淋巴细胞浸润，间质内小血管增生、淤血，慢性炎。胸部CT示:右肺尖软组织团块，呈分叶状，内有小空洞(图1)；
副鼻窦CT示:左眼内侧局部肌锥外炎性肉芽肿并副鼻窦炎可能(图2)；
颅底CT示:左侧上颌窦、筛窦、双侧蝶窦黏膜增厚(图3)。
根据上述检查结果仍无法明确诊断，故招全院专家进行会诊，经全院会诊，诊断为全身型Wegener肉芽肿(Wegener＇sgranulomatosis，WG)，予甲泼尼龙mg/d静脉滴注，3天后改为口服，并予环磷酰胺静脉滴注，体温降至正常，转入风湿科继续治疗，病情好转后出院。
▍讨论
WG是一种病因未明的以进行性坏死性肉芽肿和广泛的中小血管炎为特征的涉及全身各系统的疾病，与显微镜下多动脉炎及变应性肉芽肿病同属于ANCA相关性血管炎。本病好发于25～50岁，发病率2～5/万。目前认为WG可为单一器官或多个器官受累，典型病例有三联征即上呼吸道、肺部和肾脏病变，全身表现有不规则发热、乏力、体重下降等。90%以上患者以上呼吸道症状为首发或主要的症状，可表现为鼻塞、流脓涕、鼻出血等。眼部受累最高可达50%，部分患者以眼部表现为首发症状，表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡等。本例以鼻塞、眼眶周痛为首发症状，随着病情进展，出现眼球突出、头痛等，反复就诊于耳鼻喉科及神经内科，按鼻窦炎治疗无效，经鼻咽部多次活检仅提示非特异性炎症，因长期不规则发热而在我院行胸部CT检查发现肺内团块影，经全院讨论，考虑WG可能，查ANCA阳性，PR3-ANCA明显增高，确诊为WG。
ANCA是一个异源性的抗中性粒细胞胞浆成分的自身抗体，以丝氨酸蛋白酶3(PR3)为靶抗原的称为c-ANCA，以髓过氧化物酶为靶抗原的称为p-ANCA。近年ANCA的应用提高了WG的诊断率。c-ANCA的敏感性在局限型WG约60%，全身型WG为85%～95%、特异性可达95%。ANCA与WG活动性有关，活动期时ANCA阳性率为80%～%，效价变化可反映WG患者病情变化。
WG典型病理显示小血管壁中有中性粒细胞及单个核细胞浸润，可见巨细胞、多形核巨细胞肉芽肿。但是该病早期常无明显肉芽肿性血管炎证据，使得鼻腔等局部活检仅表现为非特异性炎症，因此，病理检查只能起到辅助诊断作用，在临床表现符合而没有特征性的病理改变时，依据ANCA及PQS-ANCA等检查，仍可以作出诊断。
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