新生儿鼻咽部脂肪样错构瘤一例

中华医学杂志,,96(07)

患儿女，系孕38周足月因胎膜早破于年9月19日16：45于医院产科剖宫产娩出，出生体重2.9kg，生后即出现呼吸困难，三凹征阳性，气促明显，皮肤青紫，立即给予吸氧，清理呼吸道，气管插管时发现舌根部囊肿，遂转入我院新生儿科。入院查体，复苏囊正压通气，三凹征阳性，予以更换气管插管，直视喉镜下见舌根部一大小约1cm×2cm白色囊样物，压迫会厌，插管后气促缓解，三凹征消失。连接呼吸机，持续脉氧监测及血气分析，初步诊断舌根囊肿。

耳鼻喉科会诊行纤维喉镜检查仅能到达鼻后孔，鼻咽部为肿物样组织堵塞，纤维喉镜不能进入，口咽部仅能见到肿物堵塞口咽腔，压迫舌根部及会厌尖，不能确定肿物来源。行鼻咽部强化CT显示咽部囊状混杂密度影，边界欠清，中心见片状略高密度灶，与周围环绕脂肪密度影分界不清，病变上至鼻咽腔，下至C5水平，增强扫描后，病变未见明显强化，影像学诊断：咽部混杂密度囊性病变，皮样囊肿？脂肪瘤？畸胎瘤？。行鼻咽部MRI检查，提示肿物位于鼻咽部，与周围界限分界清晰。肿物边界清晰，对周围无明显侵犯，考虑良性肿物可能性大，遂决定全麻鼻内镜下行鼻咽部肿物切除术，术中鼻内镜检查鼻咽及口咽部，见肿物堵塞鼻咽部，下垂至会厌尖平面，蒂位于左侧鼻咽侧壁，略呈黄白色，质地较韧。开口器牵开口腔，以8号导尿管自双侧前鼻孔导入，自口腔拉出导尿管，悬吊软腭，充分暴露肿物。在70度鼻窦镜下自口腔置入直弯钳夹持肿物蒂部，以高频电刀沿肿物蒂部周缘完整切除肿物，自口腔拉出肿物，大小约5cm×1.8cm×2cm，呈条索状，似为表皮样组织，表面完整，彻底止血，查无肿物残留，结束手术，术后继续返回新生儿监护病房，观察病情变化。病理结果显示：息肉状肿物一个，体积约5cm×1.8cm×2cm，表面被覆黏膜、粗糙，灰红色；切面实性、淡黄色、略呈细颗粒状、质软，未见出血坏死，符合脂肪样错构瘤表现。术后6个月行纤维鼻咽镜复查，见左侧鼻咽部表面光滑，原肿物位置无复发。

讨论

错构瘤系指先天发育障碍引起的一类肿瘤病变，主要表现为局部组织生长过多，结构错乱，系胚胎发育过程中，多方面的组织分化或者组织发育不成熟形成肿瘤。发生于肺、肾、肝部的错构瘤较为常见，发生于鼻咽部的非常罕见，Birt和Knight－Jones[1]曾报道1例1个月龄的婴儿，因喂养困难就诊，发现鼻咽部肿物，未行治疗，直到6个月龄行手术切除，病理显示为腺样错构瘤；Cheng等[2]报道1例新生儿原发性鼻咽部错构瘤，因生后出现呼吸困难就诊，检查发现鼻咽部肿物，手术切除后病情缓解，行病理检查示纤维样错构瘤。Belcadhi等[3]报道2例新生儿鼻咽部错构瘤，1例为间叶组织错构瘤，1例为腺样错构瘤，这些报道均以个案出现，未见大样本的病例回顾及报道。国内有学者报道2例新生儿鼻咽部错构瘤[4,5]，2例均发生于软腭部。医院及我院新生儿科初步诊断均为舌根囊肿，亦能反映出对该病的认识不足，所见甚少。查体时鼻咽纤维镜下见瘤体被覆与囊肿黏膜不同，且发生部位在鼻咽部，因此可以排除舌根囊肿；CT检查显示混合密度占位，部分为脂肪密度，部分为软组织密度，增强扫描后，病变未见明显强化，与囊肿的密度不同，也可以排除囊肿诊断，行MRI检查后进一步明确该肿物非囊性结构。这也提示我们在行检查时，应详细检查肿物发生部位和表面特征。该患儿生后即出现呼吸困难，考虑与肿物发生位置有关，因该肿物完全堵塞了鼻后孔，并向下垂至会厌尖位置，几乎完全堵塞了上气道，故气道阻塞症状比较明显。由于该患儿年龄小，肿物范围较大，诊断不明确，相关科室会诊再次阅读患儿鼻咽部CT及MRI，认为肿物边界较为清晰，无明显血管走形，与恶性肿瘤生长方式不一致，且患儿颅底骨质完整，考虑为良性肿物，术中完整切除肿物后呼吸症状明显缓解，术后第2天即拔出气管插管，进食无呛咳，出院后6个月再次复查纤维鼻咽镜，见原肿物蒂部黏膜光滑，无复发。

本例患儿治疗效果良好，无论是患儿家属及主管医师均对治疗效果满意。临床医师在遇到疑难病例时不是放弃治疗，而是积极地为患儿解决病痛，是值得提倡的，但在本病的治疗过程中，无论是新生儿科、耳鼻喉科及影像科医师均缺乏相应的诊断和治疗经验，除了该病罕见性外，医学知识的不断学习也非常重要。

（参考文献：略）

本文编辑：郭瑞

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