协和医术少年罹患鼻咽颅底巨大肿瘤耳

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近日，我院耳鼻咽喉科在多学科诊疗团队配合下，成功完成一例内镜下巨大鼻咽纤维血管瘤切除手术。

15岁的小钢（化名）是一位初三学生，身高公分，体重却只有32公斤，BMI值11.75（正常为18.5-24）。近一年来小钢感觉鼻子完全被堵住，只能用张口呼吸，吞咽越来越困难，特别是最近3个月，他反复出现口鼻出血，睡眠常被憋醒的状况。由于父母在外地工作，他跟着爷爷奶奶生活，老人家并未对以上症状引起重视，直到近期小钢出现剧烈腹痛医院。医院考虑是消化道出血，查了胃肠镜并未发现异常，后经耳鼻咽喉科医生会诊并完善检查后，才发现小钢左侧鼻腔、鼻咽部长个巨大的肿瘤。

由于医院治疗条件有限，小钢家长带他来到我院耳鼻咽喉科就诊。接诊医生马上将其收入院，考虑到他营养状况极差、重度贫血（50g/L）且失血性休克，进行抗休克、输血等处理。值班医生从其检查报告中发现，肿瘤已经占据大部分口咽部，甚至到会厌水平，导致他睡觉时每分钟都出现呼吸暂停，严重影响心肺功能，当晚给予气管切开，纠正呼吸状态，防止再次大出血引起的误吸、窒息现象发生，小钢当晚就睡了个好觉。针对小钢的病情，耳鼻咽喉科王德生主任及时安排和完善相关检查，组织全科讨论，一致认为小钢长的肿瘤是鼻咽纤维血管瘤。

鼻咽纤维血管瘤

鼻咽纤维血管瘤（Juvenilenasopharyngealangiofibroma,JNA）,又称为男性青春期出血性鼻咽纤维血管瘤，是鼻咽部良性肿瘤里较常见的一种类型，好发年龄10-25岁，该肿瘤富含血管和纤维成分，血供丰富，患者主要症状是进行鼻塞和反复口鼻大出血。该病临床诊断主要依靠影像学，活检是禁忌，确诊靠术后病理结果。

由于肿瘤长在鼻咽部，起病隐匿、生长缓慢，发现时肿瘤常常较大，且钻入翼腭窝、颞下窝、鼻腔鼻窦、圆孔、眶下裂等颅底的孔道生长，既往由于鼻腔鼻窦空间小、视野不佳、手术极易出血、操作困难，传统手术方式是面中掀翻、经软腭硬腭切开入路、颞下窝入路等，均是创伤极大的手术，且对患者的外观和功能造成极大的影响。

王德生主任召集介入科、影像科、麻醉科进行多学科讨论，最终确定了一套完整的方案。多学科诊疗团队的影像科陈光亮副主任、麻醉科林鹏焘主任和重症医学科吴文伟副主任等分析了术中可能出现的各种情况及对策；手术前一天，先由介入科郑曲彬主任、申权副主任团队对肿瘤的主要供血动脉进行栓塞，以阻断肿瘤的主要血供来源，减少术中瘤体出血。

手术当天，手术室护理团队针对患者瘦小、手术时间可能较长，患者压疮风险大，在麻醉前后对压疮可能发生的重点部位进行严格保护。一切准备就绪后，耳鼻咽喉科王德生主任团队首先经唇龈沟上颌窦前壁入路进入翼腭窝，对肿瘤主要供血动脉进行凝固切断，切除翼突处的肿瘤起源部位，同时保留翼管神经、蝶腭神经节、上颌神经等神经结构，防止患者术后面部齿槽麻木、眼干等症状的发生，随后内镜转至经鼻腔入路，分离肿瘤粘连部位，将肿瘤在后鼻孔处断开，取出鼻腔部分肿瘤，随后仔细分离肿瘤在颅底部、鼻咽部、口咽部的多处粘连带，将剩余大块肿瘤完整经口取出，最后磨除翼突肿瘤起始部位防止复发，全程均在内镜下完成。在介入栓塞、术中断蒂的前提下，整个手术耗时4个小时、出血约ml，可见肿瘤血供的多源性，术中输血ml。

经口可见肿瘤占据整个口咽部

肿瘤切除后的口咽部空间得到释放

切除下的肿瘤约有8cm长

术中患者的生命征在麻醉团队护航下始终保持平稳，术后患者很快苏醒，考虑患者营养状态差，手术时间较长，遂转至ICU过渡。术后第1天患者就能经口进食，术后第2天转回普通病房，在耳鼻咽喉科护理团队的精心护理下，患者很快就下床活动，食量逐渐增多，营养状态持续改善，未出现任何压疮情况。逐渐撤除鼻腔填塞物，复查影像学未见肿瘤残留，拔除气切套管，患者经鼻呼吸顺畅，吞咽无障碍。今年以来，耳鼻咽喉科王德生主任团队相继完成多例重大鼻内镜手术，包括局部晚期复发性鼻咽癌内镜下切除、鼻咽癌放疗后颅底广泛骨坏死内镜下清创、翼腭窝巨大神经鞘瘤累及中颅窝底、鼻颅底巨大骨化性纤维瘤切除、鼻窦癌累及眼眶颅底切除及重建等共十余台高难度手术，标志着我科在内镜鼻颅底外科领域已经逐渐追上了国内顶尖水平，在省内居于领先地位。

供稿：耳鼻咽喉科陈晓强

编辑：叶颖

责编：林之樱

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