肺神经内分泌肿瘤的诊断

作者：医院肿瘤内科史美祺，主任医师，教授。医院/江苏省肿瘤防治研究所肿瘤内科工作。专业特长为：晚期肿瘤治疗，擅长肺癌的内科治疗，参与过30余项国际国内多中心临床新药研究试验，发表论文30余篇，获省卫生厅新技术引进二等奖二项。现担任：中国抗癌协会肺癌专业委员会内科学组成员，中国抗癌协会肿瘤药物临床研究专业委员会委员，中国医疗保健国际交流促进会胸部肿瘤分会委员，江苏省抗癌协会肺癌专业委员会常务委员江苏省医学会肿瘤学分会肺癌学组副组长，江苏省医学会肿瘤化疗与生物治疗分会肺癌学组成员江苏省抗癌协会鼻咽癌专业委员会委员，南京医学会结核与呼吸系疾病专科分会委员，东西部肺癌协作组织（E-WESTLC）科学委员国际肺癌协会会员，ASCO会员。

肺神经内分泌肿瘤(NETs)的分类

根据年WHO标准，肺NET分为四类：1.大细胞神经内分泌癌（LCNEC）：复合性大细胞神经内分泌癌；2.小细胞肺癌：复合性小细胞癌3.类癌：

不典型类癌

典型类癌

4.侵袭前病变：弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生（DIPNECH）

从临床的症状和体征看，肺NET具有以下特征：

大部分为咳嗽、咯血、胸痛及阻塞性肺炎等

类癌综合征（2-5%），当肝转移灶存在时最常见

异位ACTH综合征（1-6%），主要是库欣症状。发现高达40%的异位ACTH综合征患者存在支气管类癌

GHRH或IGF异位产生肢端肥大症

抗利尿激素分泌不适当综合征（5.5%的SCLCs）

胰岛素异位产生，导致血糖过低（病例报告）

与其他肺肿瘤相比，如鳞癌、SCLC等，大部分的肺NET没有特异的临床特征和体征。

病理诊断

1.术前病理诊断通常都是小标本诊断，如穿刺、气管镜活检。诊断比较困难，容易误诊2.手术切除标本对于最终的病理诊断和专家来说非常必要3.活检：由于标本量小，通常容易误诊。典型还是非典型或是介于两者之间的肿瘤

肺NET临床及病例特点

DIPNECH：很少见，50-60岁，慢性咳嗽为主，KI%，肺类癌前兆

肺NET其他病理学特点

肺NET的其他病理学特点主要还是免疫组化。嗜铬素A，CD56或突触素；TTF-1（甲状腺转录因子），这些都是肺NET最主要的指标。其他还有Ki-67标记指数、核分裂象可以作为分级判断。根据WHOGEPNET分级，如果Ki-%，则是低级别恶性肺NET，或称为G1级别，一般是典型类癌；Ki-67在2-20%，则是中级别，或G2，常常是不典型类癌；Ki-0%，恶性程度高，分化较差，称G3，主要是大细胞NET和SCLC。

肺NET的临床分期与预后

肺NET的分期根据第七版AJCC肺癌分期系统，可以分为I、II、III、IV期。

低级别和中级别肺NET主要是类癌，该类NET在诊断时通常为I期，但淋巴结转移（II-III期）在中级别NET中也很常见。与其他肺癌相比，低级别和中级别NET患者预后很好。

SCLC和LCNEC是低分化肿瘤，往往预后较差，而典型类癌是一种分化良好的NET，通常预后良好。非典型类癌是中度分化的NET，因此预后介于两者之间。

从5年生存率来看，典型类癌（G1）92%-%，不典型类癌（G2）61%-88%，LCNEC（G3）16%-57%，SCLC（G3）约为2%-5%。

肺NET中类癌的临床分期与构成比

根据类癌的不同组织类型，淋巴结累及的比例会有所不同：来自ESTSNETs-WG*（例）一个多中心的数据，发现9%的典型类癌，36%的不典型类癌存在淋巴结转移。

在肺的典型类癌中，初诊没有淋巴结转移的占90%，分期时I期占84%。不典型类癌中，没有淋巴结转移的占60%，I期占52%。

肺NET中类癌临床分期与预后

类癌的生存率与淋巴结转移和肿瘤分期显著相关：I期患者预后最好；没有淋巴结转移的患者预后最好；有淋巴结转移，特别是N2淋巴结转移，预后较差，N1居中。与不典型类型相比，无论是N1还是N2淋巴结转移，典型类癌的预后都较好。

肺NET中的LCNEC的临床分期、构成比与预后

LCNEC在初诊时没有淋巴结转移的占61%，I期占43%。预后方面，LCNEC比典型类癌和不典型类癌都要差。总生存率方面，LCNEC低于类癌，而且LCNEC的复发率远高于类癌。

ESTSNETs-WG基于例病例统计的N分期和肿瘤分期的分布情况，以及大细胞神经内分泌癌的总生存曲线和累计复发率曲线，发现19%的患者出现局部复发，37%的患者出现远处转移。

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