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病例分享眶上裂综合征进展为眶尖综合征
点击图片上的蓝色小字“眼科资讯” 讨论OAS又称眶上裂视神经孔综合征，涉及2个结构：(1)眶上裂，第III、IV、V1、VI脑神经和眼静脉通过该处;(2)视神经孔，有视神经、眼动脉、交感神经分支通过。所以OAS累及II、III、IV、V1、VI脑神经，临床表现为急性进行性眼肌瘫痪，上睑下垂，眼球固定，瞳孔散大，对光反射迟钝或消失，视力下降，鼻根部、上眼睑、前额、颞区可有疼痛、麻木。OAS与眶上裂综合征最重要的区别是后者无视神经损害、视力下降。此外，OAS还需与下列疾病相鉴别：(1)海绵窦综合征。海绵窦位于蝶窦、蝶鞍及垂体两侧，为硬膜外静脉丛，引流眼静脉、蝶顶窦及前、后海绵间窦的静脉血，流入岩上窦及颈内静脉[1]。常为急性或亚急性起病，可有OAS的临床表现，还包括V2以及眼交感神经损害[2]。Lin等[3]回顾了68例海绵窦综合征患者，III、VI脑神经最多被累及，其次是IV脑神经。海绵窦综合征更多见于双侧病变。(2)TolosaHunt综合征。年国际头痛学会把它定义为阵发性的眼眶疼痛，伴随第III、IV和(或)VI脑神经中一或多条麻痹，通常可自行缓解，但容易复发和缓解。诊断标准：(1)单次或多次发作的单侧眼眶疼痛，未经治疗，可持续数周;(2)III、IV和(或)VI脑神经麻痹，MRI或活检证实有肉芽肿;(3)脑神经麻痹与疼痛同时或在疼痛发作2周内出现;(4)疼痛和麻痹在皮质类固醇适当治疗后72h内缓解;(5)排除其他原因[4]。TolosaHunt综合征表现为同时发生的双侧眼外肌麻痹极为罕见，Sugie等[5]报道了第1例双侧TolosaHunt综合征。
OAS的病因与眶上裂综合征、海绵窦综合征的病因基本相同，即非特异性炎性反应、感染性、占位性疾病、医源性/外伤性、血管性、其他原因如黏液囊肿等。当病因不明时，最主要措施包括临床动态观察、经验性应用皮质类固醇及手术活检[6]。应注意某些感染性疾病如真菌感染应用皮质类固醇后可导致严重后果，应禁忌使用[7]。该患者起初表现为眶上裂综合征，最后进展为OAS，可能与该患者左眼眶内容物明显肿胀，应用皮质类固醇后，导致水钠潴留进一步压迫视神经有关，所以临床怀疑非特异性炎性反应所致OAS时应早期谨慎应用皮质类固醇，动态观察病情变化，若皮质类固醇治疗难以控制，应及早手术活检以明确病因。
1张体江，张国明，朱克文，等.海绵窦综合征影像诊断[J].实用放射学杂志，，24(4)：.
2ForoozanR，BhattiMT,RhotonAL.Transsphenoidaldiplopia[J].SurvOphthalmol,,49(3):.
3LinCC,TsaiJJ.Relationshipbetweenthenumberofinvolvedcranialnervesandthepercentageoflesionslocatedinthecavernoussinus[J].EurNeurol,,49(2):98.
4InternationalHeadacheSociety.Theinternationalclassificationofheadachedisorders[J].Cephalalgia,,24(Suppl1):1.
5SugieK,MorikawaM,TaokaT，etal.SerialneuroimaginginTolosaHuntsyndromewithacutebilateral 6YehS,ForoozanR.Orbitalapexsyndrome[J].CurrOpinOphthalmol,,15(6):.
7ChoSH,JinBJ,LeeYS,etal.Orbitalapexsyndromeinapatientwithsphenoidfungalballs[J].ClinExpOtorhinolaryngol,,2(1):5254.
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