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一例非鼻窦部初发NKT细胞淋巴瘤示踪记
病史回顾：
患者，女，56岁，年4月因“厌油、纳差、乏力5天，发热2天”收入我院急诊重症监护室。查上腹部MRCP示：胆囊炎，肝脏炎性病变？腹腔少量积液。左肾小囊肿，双侧胸腔积液。查腹部超声示：胰腺轮廓欠清透声差-考虑炎症可能，胆囊壁水肿，脾肿大，腹腔积液，双侧胸腔少量积液。患者5月起出现发热伴黄疸加深，发热常于夜间，最高到39.3度，为进一步治疗转入我院消化科。予对症处理后体温可下降；血常规示三系下降，予以利血生升血细胞治疗。
行PET-CT示：双侧颈部、锁骨区、纵隔、右侧心膈角、右侧膈脚后、双侧腋窝、腹腔、腹膜后、盆腔、双侧腹股沟糖代谢异常增高的淋巴结，考虑为淋巴瘤可能。行骨髓穿刺涂片示：淋巴细胞比例升高，且可见异常淋巴样细胞，骨穿组织病理示：造血组织中可见较多异常细胞，免疫组化示异常细胞为T淋巴细胞，T淋巴细胞数目约占骨髓有核细胞的40%，B淋巴细胞及浆细胞数目不增多，为T淋巴细胞肿瘤性增生，倾向NK/T细胞淋巴瘤累及骨髓，转血液科进一步治疗。
体格检查：未见明显异常
入院后完善相关检查：
血常规：WBC1.74X/L，RBC3.48X/L，Hbg/L，Plt40X/L；中性粒细胞：49%，淋巴细胞：20%，单核细胞：7%，中幼粒细胞2%，晚幼粒细胞6%，杆状核粒细胞14%，嗜酸性粒细胞：1%，嗜碱性粒细胞：1%。
肝功能，酶类：总胆红素86.1μmol/L，直接胆红素82.2μmol/L，丙氨酸氨基转移酶U/L，门冬氨酸氨基转移酶U/L，碱性磷酸酶U/L，乳酸脱氢酶U/L。骨髓免疫分型：淋巴细胞占35.1%，表型如下:
该群细胞表达：CD2、CD7、CD38、CD56、cCD3（dim）
骨髓形态学：骨髓增生活跃，髓象中粒、红二系增生尚可，巨核系增生活跃，另片中淋巴细胞比例增高约占35.5%，大多细胞可见拖尾现象，建议：进一步完善MIGM分型。
图1骨髓片瑞氏染色（10×倍）
图2骨髓片瑞氏染色（10×倍）
免疫组化：CDα(+)，MPO(部分+)，CD61(巨核细胞+)，CD68(组织细胞+)，CD34(个别+)，CD20(少数+)，CD79α(少数+)，CD3(+)，CD10(-)，CD56(+)，Cyclin-D1(-)，Ki-67(60%阳性)，TdT(-)，CD(少数+)，EMA(少数+)，CD23(-)，CD5(少数+)，CD(-)，lysozyme(部分+)，κ(个别+)，λ(个别+)；GranB(-)，TIA-1(部分+)，Perforin(部分+)，CD4(-)，CD8(少数+)，CD35(-)，CD21(-)。
EB病毒检查：
日期
血浆EB病毒DNA（IU/ml）
单个核细胞EB病毒DNA（IU/ml）
05.17
3.90×
3.71×
06.24
低于检测下限
5.0×
07.26
低于检测下限
5.0×
08.29
5.0×
1.68×
09.20
1.82×
2.94×
10.13
7.59×
5.0×
病情演变：
-09-01开始行EPOCH方案化疗，后患者出现骨髓抑制继发感染，予以升白、抗感染、抗病毒、激素，后骨髓抑制恢复。-09-20血液病毒检测：血浆EB病毒DNA:1.82×；单个核细胞EB病毒DNA:2.94×，EB病毒滴度显著增高，考虑患者体温升高与EB病毒活动相关，继续行激素治疗。-09-29行GEMOX+培门冬酶化疗，后予以抗病毒、保肝、升白、白蛋白支持治疗。经积极治疗后患者病情仍继续恶化，.10.22日患者逐渐出现昏迷，无对答，瞳孔对光反射尚迟钝，病情极其危重。
主要诊断：
NK/T细胞淋巴瘤（III期B组，IPI1分）
讨论：
我们选择此病例进行分享的主因是NK/T细胞淋巴瘤是一种较少见的非霍奇金淋巴瘤，常与EB病毒感染相关，故大部分病人是出现在鼻咽、上颚这些易接触病毒的上呼吸道部位，而发生于鼻腔外的NK/T细胞淋巴瘤则更为少见。NK/T细胞淋巴瘤临床病程凶险、生存期短，呈侵袭性进展。该患者因消化系统症状入院，进一步检查后骨穿示涂片可见拖尾状异常淋巴瘤样细胞，考虑淋巴瘤骨髓浸润，通过流式细胞术检查显示肿瘤细胞同时表达T细胞抗原CD7、CD2及NK细胞抗原CD56最终得以确诊。此外，在患者整个治疗期间，EB病毒检测结果与肿瘤负荷、进展呈明显相关性，拷贝数数值下降病情缓解，复制升高时病情进展，直观体现了NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒的密切关系，提示病毒在发病机制中所起的作用。我科EB病毒DNA检测同时包含单个核细胞EB病毒DNA和血浆EB病毒DNA检测，前者结果更灵敏。
陈楠
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